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Kératocône

Auteur Titre : Kératocône 2008-05-09 18:45:41         Tris Administrateur du forum Sexe : Homme Status : connected Config : Rang : 10 Envois :3836 Le kératocône (du grec kerato, corne, cornée et konos, cône) est une maladie dégénérative de l'oeil qui se traduit par une perte de la sphéricité de la cornée qui prend alors la forme d'un cône. Le kératocône peut causer des distorsions substancielles de la vision, conduisant à des images multiples, des stries et une hyper-sensibilité à la lumière. Le kératocône est la plus commune des dystrophies de la cornée. Cette maladie affecte environ une personne sur mille et semble toucher toutes les catégories de population dans le monde, bien que sa prévalence soit plus prononcée dans certains groupes ethniques. La maladie est typiquement diagnostiquée durant l'adolescence du patient et atteint son stade le plus avancé vers 20-30 ans. Le kératocône est une maladie peu connue et dont les causes sont incertaines. Sa progression après le diagnostic reste imprévisible. Si elle touche les deux yeux, la détérioration de la vision peut affecter la capacité du patient à conduire une voiture ou à lire normalement. Dans la plupart des cas, les verres correcteurs sont assez efficaces pour permettre au patient de continuer à conduire légalement et à retrouver une activité normale. Une progression plus importante de la maladie peut mener à une intervention chirurgicale comprenant notamment les greffes cornéennes. En dépit de ces incertitudes, le kératocône peut être contrôlé avec succès avec une variété de techniques médicales ou chirurgicales, souvent avec peu ou pas d'affaiblissement de la qualité de vie du patient. Causes et mécanismes En dépit de la recherche considérable, les causes du kératocône restent encore un mystère. Selon la United States National Keratoconus Foundation, il est probable que cette atteinte puisse résulter d'une combinaison multiples de facteurs : génétique, environnemental ou cellulaire, chacun de ceux-ci, pouvant entraîner le déclenchement de la maladie. Une fois contractée, la maladie se développe par la dissolution progressive de la couche de Bowman, la membrane se trouvant entre l'épithélium de la cornée et le stroma, constituant normalement l'essentiel de l'épaisseur de cet organe. Lorsque ces deux dernières entrent en contact, les changements structuraux et cellulaires de la cornée compromettent son intégrité et mènent à l'enflement caractéristique de la maladie. Dans toute cornée kératocônique, on peut déceler des régions d'amincissement dégénératif qui coexistent avec des régions subissant la blessure curative. La déformation visuelle éprouvée par le patient a deux explications, l'une étant la déformation irrégulière de la surface de la cornée, l'autre les cicatrices qui se produisent sur les régions les plus exposées. Ces facteurs amènent à la formation de régions sur la cornée qui peuvent former une image à différents endroits sur la rétine causant le symptôme de polyopie monoculaire. L'effet peut empirer dans des conditions de faible luminosité où la pupille, adaptée à l'obscurité, se dilate pour exposer une plus grande surface irrégulière de la cornée. Le marquage semble être un aspect de la dégradation cornéenne. Cependant, une étude suggère que l'abrasion par des verres de contact puisse augmenter cette probabilité d'un facteur deux ou plus. Un certain nombre d'études ont indiqué que les cornées kératocôniques montrent des signes d'activité métabolique accrus via les protéases, une classe d'enzymes qui dégradent une partie du collagène présent dans le stroma de la cornée, avec simultanément une réduction de l'expression du gène de l'enzyme inhibiteur de la protéase. D'autres études ont suggéré que l'activité réduite de l'enzyme aldéhydedéshydrogénase peut être responsable d'une production de radicaux libres et d'espèces oxydantes dans la cornée. Il semble probable, en plus du pathogénétique, que les dommages provoqués dans la cornée résultent en une réduction de son épaisseur et de sa force biomécanique. Une prédisposition génétique au kératocône a été observée, avec, dans certaines familles, une transmission familiale de la maladie ainsi que des concordances de cas chez de vrais jumeaux. La probabilité d'être atteint lorsqu'un membre de sa famille l'est n'est pas encore clairement quantifiée, ce nombre étant entre 6 et 19%. Le gène responsable n'a pas encore été identifié : deux études impliquant des communautés isolées et largement homogénétiques ont donné des résultats contradictoires localisant le gène au niveau des chromosomes 16q et 20q. Toutefois, la plupart des études génétiques s'accordent sur le modèle d'une transmission autosomique dominante. Le kératocône est également diagnostiqué plus fréquemment chez les personnes ayant un syndrome de Down ou trisomie 21, bien que les raisons de ce lien n'ont pas encore été clairement défini. Le kératocône a été associé avec certaines maladies allergiques, incluant l'asthme et l'eczéma. Un certain nombre d'études suggèrent que le frottage vigoureux de l'œil puisse contribuer à la progression du kératocône, et que cette pratique devrait être déconseillée chez ces patients. Symptômes Les personnes ayant un kératocône notent typiquement un flou mineur de leur vision et viennent chez leur médecin dans le but d'obtenir des verres correctifs pour la lecture ou la conduite. Aux premièrs signes, ses symptômes peuvent ne pas être différenciables de ceux de n'importe quel autre défaut réfringent de l'oeil. Lorsque la maladie progresse, la vision se détériore, parfois très rapidement. L'acuité visuelle devient alors altérée à toutes les distances, et la vision de nuit est souvent réduite. Quelques individus ont une vision plus altérée sur un œil que sur l'autre. Certains développent une photophobie (hypersensibilité à la lumière), une contrainte de loucher pour lire, ou des démangeaisons oculaires. Il n'y a habituellement peu ou pas de sensation de douleur. Le symptôme classique du kératocône est la perception d'images fantômes multiples connu sous le nom de polyopie monoculaire. Cet effet est plus clairement observé dans un champ de contraste élevé, tel qu'un point de lumière sur un fond foncé : au lieu de voir juste un point, une personne avec le kératocône voit de nombreuses images du point, disposées de manière chaotique. Typiquement, la disposition des images ne change pas de jour en jour, mais avec le temps elle prend souvent de nouvelles formes. Généralement les patients notent aussi la présence de stries déformées autour des sources lumineuses. Parfois certains patients notent également que les images se déplaçent de manière relative l'une vers l'autre selon les battements de leur cœur. Signes et diagnostic Avant tout autre examen physique, le diagnostic du kératocône commence fréquemment par une évaluation ophthalmologique ou optométrique des antécédents médicaux du patient (antécédent d'une maladie ou de dommages oculaires qui pourrait affecter la vision, et la présence d'antécédents familiaux d'une maladie oculaire). Il se poursuit par l'évaluation de la plainte principale et des autres symptômes visuels. Un examen de l'œil, tel qu'un test de Snellen standard (lecture de lettres de plus en plus petites), est alors employé pour déterminer l'acuité visuelle. L'examen oculaire peut procéder à la mesure de la courbure localisée de la cornée à l'aide d'un kératomètre manuel (instrument mesurant la courbure extérieure de la cornée); la détection d'un astigmatisme irrégulier suggérant une possibilité de kératocône Les cas graves peuvent excéder les capacités de mesure de l'instrument. Une autre indication peut être fournie par une rétinoscopie (mesure de l'état de réfraction de l'œil), au cours de laquelle un faisceau lumineux est concentré sur la rétine du patient. La lumière réfléchie par l'œil du patient provoque des réflexes observés par le praticien. Le kératocône est parmi les conditions ophtalmologiques qui montrent un réflexe ciseaux ; le reflet lumineux, au lieu d'être distribué de façon régulière, a un centre sombre qui le divise en deux branches. Si le kératocône est suspecté, l'ophtalmologue ou l'optométriste recherchera d'autres traits caractéristiques de la maladie au moyen d'un examen de la cornée. Un cas avançé est habituellement tout à fait évident à l'examinateur, et celui-ci peut prévoir un diagnostic non ambigu avant un examen plus spécialisé. Lors d'un examen plus approfondi, on peut observer un anneau de pigmentation de couleur olive-verte à jaune-brune connue, sous le nom d'anneau de Fleischer, autour des yeux kératocôniques. L'anneau de Fleischer, causé par la déposition de fer sur l'épithélium de la cornée, est subtil et peut ne pas toujours être détecté dans tous les cas mais il devient plus évident lorsqu'il est analysé sous un filtre bleu-cobalt. De manière similaire, 50% des patients présentent des stries de Vogt, c'est-à-dire des fines lignes sur la cornée causées par son étirement et son amincissement. Les stries disparaissent temporairement lorsqu'une légère pression est appliquée au globe oculaire. Un cône très prononcé peut créer un motif en forme de V dans la paupière inférieure lorsque le regard est dirigé vers le bas, appelé signe de Munson. Les autres signes cliniques du kératocône sont normalement déjà bien présents bien avant que le signe de Munson devienne évident. C'est pourquoi, bien qu'étant un signe classique de la maladie, il tend à ne pas être de première importance dans la démarche diagnostique. Un kératoscope manuel, aussi appelé disque de Placido, peut permettre une visualisation simple et non-invasive de la surface de la cornée en projettant une série de cercles lumineux concentriques sur celle-ci. Un diagnostic plus définitif peut être obtenu par le biais d'une topographie cornéenne, au cours de laquelle un instrument automatique projette un modèle lumineux sur la cornée et détermine sa topologie à partir de l'analyse de l'image numérique. La carte topographique indique toutes les déformations de la cornée, le kératocône se marquant par une augmentation caractéristique de la courbure qui se situe habituellement au-dessous de la ligne centrale de l'œil. La technique peut enregistrer un instantané du degré et de l'ampleur de la déformation qui peut être utilisé comme repère afin d'évaluer son taux de progression. Elle est de première importance car elle permet de détecter la maladie à ses premiers stades alors que les autres symptômes ne se sont pas encore présents. Une fois le kératocône détecté, son degré d'importance peut être défini par plusieurs mesures: L'inclinaison de la courbure la plus prononcée qui peut être : moyenne (< 45 dioptries), avancée (jusqu'à 52 D) ou sévère (> 52 D). La morphologie du cône : mamelon (petit: 5 mm et près du centre), ovale (large, au-dessous du centre et souvent fléchissant) ou glôbe (plus de 75% de la cornée affectée) La finesse de la cornée pouvant aller de moyenne (> 506 µm) à avancée (< 446 µm). L'utilisation de ces termes tend cependant à décliner suite à l'utilisation croissante de la topograhie cornéenne. ---------------------- Tris

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