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Maladie de Cacchi et Ricci

Auteur Titre : Maladie de Cacchi et Ricci 2008-08-23 09:13:14         Tris Administrateur du forum Sexe : Homme Status : Offline Config : Rang : 10 Envois :4234 Cacchi et Ricci (maladie de) Anglais : sponge kidney. Terme(s) connexe(s) : Ectasie canaliculaire précalicielle, Tubulectasie médullaire ou précalicielle des reins, Ectasie précalicielle des tubules rénaux, Rein en éponge, Spongiose des reins, Ectasie canaliculaire précalicielle diffuse, Néphrospongiose Introduction Affection congénitale, se constituant chez un fœtus durant la grossesse à la différence d'une maladie génétique, caractérisée par une dilatation des tubes collecteurs prenant la forme de petits kystes. Les troubles apparaissent typiquement à l'adolescence ou dans les vingt ans qui suivent. Epidémiologie La fréquence de cette atteinte rénale est mal connue : en effet, elle ne se manifeste pas toujours et est souvent découverte de façon fortuite au cours d'examen entrepris pour d'autres raisons. Physiopathologie Agrandissement de la partie terminale d'un néphron, élément destiné à filtrer les urines. Ce sont de petits canaux collecteurs conduisant l'urine au calice. La néphrospongiose aboutit à une stase urinaire et à la néphrocalcinose (voir complications). Elle semble plus fréquente dans le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'hémihypertrophie congénitale et dans le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Symptômes Parfois pas de symptômes révélateurs de la maladie. Brûlures en urinant ou émission de sang dans les urines dans quelques cas. Infections urinaires. Quelquefois la maladie est découverte lors d'une de ses complications (voir ci-après). Examens Complémentaires Le diagnostic repose sur un examen, l'urographie intraveineuse, technique consistant à faire une radio des reins après injection dans une veine, d'un produit permettant de mettre en évidence les reins, les uretères (petits canaux transportant l'urine des reins vers la vessie) et la vessie elle-même. Evolution Cette maladie bénigne ne porte jamais atteinte aux reins. Il peut néanmoins survenir une complication : des calculs dont l'élimination est parfois très douloureuse. La production des calculs rénaux est facilitée par la dilatation des tubules susceptible d'entraîner des coliques néphrétiques. La maladie est susceptible d'évoluer également vers une néphrocalcinose, se caractérisant par la présence de petites calcifications microscopiques disséminées dans le rein et visibles radiologiquement. Cette atteinte rénale aboutit à une perte du pouvoir de concentration du rein, une polyurie (sécrétion d'urine en quantité abondante, volume urinaire dépassant 2500 ml par jour) une nycturie (élimination des urines pendant la nuit), plus rarement une perte importante de sodium et des lithiase urinaires (calculs). --Message édité par le 23-08-08 à 09:39:17-- ---------------------- Tris 2008-08-22 15:33:45                              synnosiris Sexe : Status : Config : Rang : 1 Envois : 8 Bonjour, Je suis atteinte de la maladie de Cacci et Ricchi depuis juillet il y a deux ans (2006). Je me suis inscrite ce jour sur votre forum car je recherche des informations quand à cette maladie et je me sens un peu perdue dans les méandre du néant qui entoure cette dernière. ---------------------- 2008-08-22 15:44:45                              synnosiris Sexe : Status : Config : Rang : 1 Envois : 8 je viens de voir que vous aviez répondu au moment même ou je posais ma question... Sinon, pourriez vous me "décoder" cette maladie? ---------------------- 2008-08-23 09:13:14                              Tris Administrateur du forum Sexe : Homme Status : Config : Rang : 10 Envois : 4234 Bonjour, Je te souhaite la bienvenue sur le forum. Ok, je m'en occupe. Le message a été déplacé ds la catégorie "Questions/réponses". BiZZ Tris --Message édité par Tris le 23-08-08 à 09:40:07-- ---------------------- Tris

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