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Syndrome de West

Auteur Titre : Syndrome de West 2007-07-26 10:35:34         Tris Administrateur du forum Sexe : Homme Status : Offline Config : Rang : 10 Envois :4234 West (syndrome de) Anglais : nodding spasm Terme(s) connexe(s) : Spasmes en flexion (syndrome des), Epilepsie en flexion généralisée, Encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie, Tic de salaam (salut, en arabe), Spasme infantile, Spasmus nutans, Nictatio spastica Généralités Ce syndrome survient dans les premiers mois de la vie : spontanément (on retrouve le plus souvent la maladie de Bourneville et des anomalies du cerveau passées inaperçues jusque-là secondairement à des lésions traumatiques du cerveau (60 % des cas environ, mauvais pronostic) dans un très petit nombre de cas, aucune origine n’est retrouvée, les enfants présentant d’ailleurs une évolution plus favorable. La maladie de Bourneville est une maladie autosomale dominante, c’est-à-dire qu’il suffit qu’un seul des 2 parents soit porteur du gène pour que l’enfant soit atteint. Chez le nouveau-né, elle se traduit par une pathologie cardiaque et des anomalies du système nerveux (épilepsie, calcifications intracrâniennes). Chez le nourrisson, elle présente le tableau décrit ci-dessus avec des spasmes infantiles accompagnés de taches cutanées et d’une anomalie cérébrale apparaissant au scanner. C’est la présence de tâches chez les parents qui permet de faire le diagnostic chez l’enfant. Chez l’enfant et chez l’individu d’âge adulte, la maladie de Bourneville peut se traduire par un retard mental plus ou moins modéré, des signes d’épilepsie, des problèmes cutanés. La maladie s’émaille parfois de tumeurs cérébrales évolutives. Epidémiologie Les spasmes infantiles concernent environ 2 naissances sur 3000 et touche plus particulièrement le sexe masculin. Symptômes L’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée. Ces spasmes surviennent fréquemment au réveil, durant la veille ou une partie du sommeil (sommeil lent). Cette tonicité donne une impression de mouvement vigoureux donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière. Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres. L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur. Examens Complémentaires L’électroencéphalogramme, qui résume à lui seul les examens paracliniques, montre un tracé hypsarythmique, c’est-à-dire une désorganisation totale de l’ensemble du tracé avec des ondes lentes, des pointes lentes diffuses et asynchrones (contraire de synchrone autrement dit qui ne se fait pas dans le même temps). Evolution Spontanément, la poussée évolutive s'arrête et laisse des séquelles psychologiques comme un déficit du langage et des séquelles épileptiques : le syndrome de Lennox-Gastaut. Ce syndrome, appelé également variante du petit mal, est une variété d'épilepsie infantile grave qui apparaît entre 1 et 6 ans. Les crises sont généralisées et alternent avec des absences brèves dont la fin et le début sont progressifs et pouvant être une diminution de la perception des choses entourant l'enfant (obscurcissement de la conscience). Ce syndrome s'accompagne d'un déficit intellectuel profond et d'une diminution du volume du cerveau (atrophie cérébrale). Les crises se répètent souvent et s'accompagnent, au cours de l'évolution, d'un ralentissement du développement psychomoteur. Les spasmes sont habituellement sensibles au traitement mais dans les cas résistants, ils persistent jusqu'à l'âge de 5 ans, voire après 10 ans. Quand l'enfant ne présente pas de symptômes (forme non symptomatique), le développement mental redevient normal dans la moitié des cas, quelquefois même sans traitement. Dans les formes symptomatiques (quand l'enfant présente des symptômes), ceci se voit très rarement. Quand l'enfant présente un développement normal avant les premiers spasmes, le pronostic est bon. La précocité du traitement, particulièrement quand l'enfant répond bien au traitement, constitue également un facteur de bon pronostic. ---------------------- Tris

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