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Cirrhose biliaire primitive

Auteur Titre : Cirrhose biliaire primitive 2007-07-16 16:30:10         Tris Administrateur du forum Sexe : Homme Status : Offline Config : Rang : 10 Envois :4234 Cirrhose biliaire primitive Terme(s) connexe(s) : Cirrhose auto-immune, Cirrhose hypertrophique avec ictère chronique, Cirrhose hypertrophique biliaire avec splénomégalie, Cirrhose de Hanot, Hanot (maladie de), Cholangite destructive chronique non suppurative, Mac Mahon (maladie de), Cholangite avec péricholangite de Hanot-Mac, Ictère cholestatique chronique par cholangiolite et péricholangiolite, Cirrhose xanthomateuse, Cirrhose ictéro-xanthomateuse de Thannhauser et Magendantz, Cirrhose biliaire xanthomateuse, Thannhauser (syndrome de), Cirrhose sclérosante, Kiener-Hanot (maladie de) Introduction Maladie hépatique (des tissus composant le foie), plus souvent de la femme (9/10), dont le début paraît bénin alors qu'il s'agit d'une pathologie grave apparaissant vers la cinquantaine par des démangeaisons précédant l'apparition d'une jaunisse chronique (qui s'étend sur une longue période) s'accompagnant de poussées hyperthermiques (fièvre). La caractéristique majeure de cette affection hépatique est la cholestase intrahépatique chronique qui aboutit à la destruction des canaux biliaires situés entre les lobules et à une cirrhose. Généralités Une cholestase se caractérise par une diminution et parfois un arrêt total de l'écoulement du liquide biliaire dont les constituants peuvent éventuellement refluer dans le sang. Les canaux biliaires, plus précisément les canalicules interlobulaires, sont de petits canaux qui récupèrent la bile fabriquée par les cellules hépatiques. Après leur passage entre les lobules hépatiques, ils se rejoignent pour former les canaux biliaires proprement dits qui transportent la bile à l'intérieur de la vésicule où elle est mise en réserve en attendant d'être utilisée par les intestins. Epidémiologie La cirrhose biliaire primitive est une maladie rare qui touche surtout les femmes (90 %) à partir de 40 à 50 ans. Classification On distingue classiquement trois types de cirrhose biliaire primitive: La maladie de Hanot La maladie de Hanot-Kiener La maladie de Hanot-Kiener (qui semble être actuellement une affection distincte) : Pour certaines équipes médicales, la cirrhose biliaire primitive fait partie des hépatites auto-immunes. En effet, la mise en évidence d'anomalies immunologiques telles que l'augmentation du taux d'une variété particulière d'anticorps (les IgM) associée à la présence permanente d'anticorps antimitochondries, et d'autres pathologies faisant intervenir un phénomène auto-immun (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus) ont fait classer la cirrhose biliaire primitive parmi les hépatites auto-immunes. Physiopathologie Les lésions hépatiques montrent que cette affection correspond à une perturbation du passage de la bile à l'intérieur du foie due à une cholestase. Les petits canaux biliaires situés entre les lobules hépatiques (cholangioles) sont modifiés et présentent des lésions de destruction associées à une inflammation faisant intervenir un grand nombre de lymphocytes et de plasmocytes (variétés de globules blancs). On constate, chez certaines patientes, une réaction granulomateuse (apparition de petits grains dans le parenchyme, tissu hépatique de soutien) dont l'évolution se fait vers une perte de substance composant les espaces situés entre les lobules (espace périlobulaire). Par la suite, il est possible de voir apparaître, parfois, une infiltration du tissu situé entre les lobules (parenchyme hépatique). Ces granulomes sont constitués de cellules géantes. À l'examen microscopique on retrouve des corps de Mallory à l'intérieur des hépatocytes (cellules constituant le foie), identiques à ceux visibles au cours de l'hépatite due à l'intoxication alcoolique. Causes On ne connaît pas avec précision la cause de cette affection. Certaines équipes spécialisées en hépatologie ont avancé une origine virale. Il existe une forme congénitale due à l'atrésie (occlusion partielle ou totale par malformation) des voies biliaires à l'intérieur même du foie. Les patientes présentant ce type d'affection ont un poids et une taille inférieurs à la normale et un retard psychomoteur associé à des malformations multiples. Symptômes La maladie, pendant longtemps, est asymptomatique c'est-à-dire n'entraîne aucun symptôme ni signe, se manifestant uniquement par une augmentation, dans le sang, d'une variété d'enzymes : les phosphatases alcalines. On constate d'autre part : Un prurit susceptible de précéder un ictère (jaunisse) Un ictère cholestatique (dû à l'arrêt du transport de la bile qui reflue dans le sang). Cet ictère s'explique par la présence de bilirubine dans la peau alors qu'habituellement elle est dans la bile. La peau se couvre de pigmentation quand elle est exposée au soleil. Certaines patientes présentent un xanthélasma et des xanthomes (dus au dépôt de cholestérol dans la peau). Ce sont essentiellement la paume des mains, la plante des pieds et les tendons du poignet et des chevilles qui sont concernées. D'autres pathologies sont quelquefois associées. Il s'agit de (liste non exhaustive) : La thyroïdite de Hashimoto. La polyarthrite chronique évolutive. Le syndrome de Sjögren (diminution des sécrétions lacrymales, du nez et de la salive). Une acidose tubulaire rénale. Le syndrome CREST. La sclérodermie. Examen Physique Le patient présente des selles dont la coloration est normale. À l'examen du malade, on constate la présence d'une hépatomégalie (augmentation de volume du foie dont la consistance est ferme). On constate également une splénomégalie (augmentation de volume de la rate). Labo Les examens biologiques (et plus précisément l'analyse de sang) mettent en évidence une augmentation de la bilirubine (peu importante au départ). La bilirubine est un pigment biliaire, de coloration jaune tirant sur le rouge ou le brun, issu de la biliverdine, elle-même issue de l'hémoglobine (constituant principal des globules rouges, destiné à transporter l'oxygène dans le sang). La bilirubine est le principal colorant de la bile. Au départ, on constate une augmentation des phosphatases alcalines. Les taux de cholestérol, des lipides totaux et des phosphatases alcalines est élevé. La céruloplasmine est augmentée. Cette glycoprotéine est d'origine hépatique (fabriquée par le foie) et appartient à un groupe de protéines appelées alpha 2 globulines. La céruléoplasmine est normalement présente dans le plasma sanguin à un taux normal de 27 à 37 mg pour 100 ml, autrement dit 1,8 à 2,5 micromoles par litre. Les taux de gamma glutamique transférase (gamma GT) et celui de la 5' nucléotidase est également élevés. Les transaminases sont normales ou peu élevées. Les immunoglobulines M sont élevées. Les anticorps anti mitochondries sont présents dans 80 à 85 % des cas et précèdent la cholestase. Pour les spécialistes, les types M2, M4, M8 et M9 sont spécifiques de cette affection. Examens Complémentaires Il est quelquefois mis en évidence, grâce aux examens complémentaires (radiographie, ostéodensitométrie), une ostéoporose, témoin d'une déminéralisation osseuse. Des fractures osseuses et une ostéodystrophie (apparition de malformations osseuses) font également partie du tableau mis en évidence par ce type dd'examen complémentaires. Evolution L'évolution de cette affection se fait sur environ 5 ans, en moyenne. Durant cette période, on voit apparaître quelquefois (liste non exhaustive) : Des xanthomes cutanés. Une perturbation de l'absorption des aliments. Une décalcification. Une atteinte des articulations. Une élévation de la tension artérielle du système porte (vascularisation du foie). L'évolution de la cirrhose biliaire primitive est spontanément péjorative à cause de la survenue d'hémorragies digestives ou de l'insuffisance de fonctionnement de la glande hépatique. Diagnostic differentiel Le diagnostic repose sur la biopsie hépatique (prélèvement d'une parcelle de foie pour analyse histologique). La présence d'anticorps anti mitochondries associée à une forte augmentation des immunoglobulines M et à une maladie auto-immune avec infiltration par des plasmocytes et des lymphocytes, infiltration mise en évidence à la biopsie, permet normalement de faire le diagnostic avec certitude. La cirrhose biliaire primitive ne doit pas être confondue avec la cirrhose biliaire secondaire (au cours de laquelle l'obstruction biliaire se fait à l'extérieur du foie). Cette pathologie ne doit pas être non plus confondue avec (liste non exhaustive) : Une hépatite chronique active Une angiocholite sclérosante primitive Une cholestase d'origine médicamenteuse ---------------------- Tris

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